El lupus juvenil sería más severo que la forma adulta: estudio

10 de marzo de 2009
Por Will Boggs

NUEVA YORK (Reuters Health) - Un informe publicado en Annals of the Rheumatic Diseases señala que el lupus de surgimiento juvenil generalmente es más severo que el tipo que aparece en la adultez.

El doctor Dirk Elewaut, del Hospital Universitario de Ghent, en Bélgica, dijo a Reuters Health: "Nos sorprendimos por la magnitud de la diferencia, que parece implicar a una serie de manifestaciones de la enfermedad".

El lupus, también conocido como lupus eritematoso sistémico o LES, es una condición "autoinmune" crónica en la cual el sistema inmunológico confunde sus propios tejidos saludables con cuerpos extraños y los ataca. El desorden afecta fundamentalmente a las mujeres.

La gravedad de la enfermedad puede variar mucho, desde manifestaciones con una erupción cutánea y artritis hasta generar daño en los riñones, el corazón, los pulmones y el cerebro, en distinto grado.

El lupus, cuya característica central es la aparición de una erupción con forma de mariposa en el rostro, no tiene cura.

Elewaut y sus colegas investigaron la aparición de diferentes signos, síntomas y anticuerpos de "autoataque" en el LES de surgimiento juvenil, comparado con el lupus de origen adulto.

Los autores del estudio informaron que los pacientes con la enfermedad de aparición juvenil eran más propensos que las personas que la padecían desde la adultez a presentar enrojecimiento generalizado, síntomas cutáneos y fiebre, pero menos proclives a tener ojos y boca secos y dolor articular.

Los pacientes con LES de surgimiento juvenil eran además más propensos a tener signos y síntomas renales y a sufrir enfermedad cerebral y anemia.

Varios anticuerpos de autoataque eran más comunes en las personas que tenían lupus desde la juventud que en las que la condición había aparecido en la edad adulta, indicó el equipo.

"Pretendemos realizar un estudio de seguimiento prospectivo y multicéntrico de la LES juvenil", dijo Elewaut. "Así, podremos evaluar la evolución de (los anticuerpos de autoataque) y las manifestaciones de enfermedad en la LES juvenil, en el tiempo", añadió el autor.

FUENTE: Annals of the Rheumatic Diseases, marzo del 2009


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Articulos y Publicaciones Medicas sobre Obesidad

Un trasplante de médula ósea cura la enfermedad de Crohn

El Clínic interviene con éxito a los tres primeros pacientes tratados en España | El tratamiento, similar al de las leucemias, conlleva riesgos y se restringirá a los casos más graves

"Hace dieciocho años se me diagnosticó la enfermedad. No respondí a los fármacos. Tuve tres cirugías. La calidad de vida en esta enfermedad es bastante mala. Después de todos estos años, me propusieron la opción del trasplante. Todavía es pronto para evaluar los resultados, pero yo estoy muy contento".

Es el testimonio de Robert García, de 40 años, el primer paciente que ha recibido un autotrasplante de médula ósea para curar la enfermedad de Crohn en España. La intervención se realizó el 19 de agosto en el hospital Clínic y, seis meses después, García ha dejado de tener molestias digestivas y ya no necesita medicarse.

Otras dos personas de 22 y 36 años intervenidas en noviembre y en enero en el Clínic también están aparentemente curadas. Estos casos se suman a una veintena de pacientes tratados en Chicago desde principios de la década y a cuatro personas que han recibido el mismo tratamiento en Milán. De los 16 casos notificados en la literatura científica, 14 han dejado atrás la enfermedad.

El autotrasplante de médula ósea se presenta así como el primer tratamiento capaz de curar esta enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca por error el aparato digestivo. Pero "el trasplante no está exento de riesgos" ypor ahora se restringirá a los casos más graves, explicó ayer la gastroenteróloga Elena Ricart, del equipo del Clínic. Según Julià Panés, coordinador del equipo, entre un 1% y un 2% de pacientes con Crohn serían candidatos a recibir la terapia, lo que representa unas cien personas en Catalunya.

El tratamiento es similar a los trasplantes de médula ósea para tratar cánceres de la sangre. Se inicia con una quimioterapia para forzar a células madre de la médula ósea a pasar a la sangre. Se extraen estas células madre y se congelan a la espera de trasplantarlas. Se aplica una segunda quimioterapia más agresiva para desactivar completamente el sistema inmunitario. Y se trasplantan las células madre, que vuelven a restaurar la inmunidad.

"Lo que hacemos es reiniciar el sistema inmunitario, hacemos un reset",aclaró la hematóloga Montserrat Rovira. Se borra así la memoria del sistema inmunitario, que deja de reconocer a las células del tracto digestivo como enemigas. El sistema inmunitario, en suma, vuelve a ser como era en la infancia, antes de que empezara a atacar tejidos del propio organismo.

El trasplante de médula ósea se ha propuesto para tratar también otras enfermedades autoinmunes como la esclerosis múltiple o la artritis reumatoide.

Las células madre empleadas en este tratamiento son aquellas a partir de las que se forman las células de la sangre. Nada tienen que ver, por lo tanto, con las células madre embrionarias. Y el tratamiento nada tiene que ver con las terapias para regenerar órganos basadas en células madre.

Ante los buenos resultados conseguidos, el equipo del Clínic tiene previsto aplicar el tratamiento a otros cuatro pacientes en los próximos meses. Por lo menos otros tres hospitales europeos, en París, Lille y Amsterdam, ofrecerán el tratamiento.

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Salud: Articulos medicos y Publicaciones sobre Salud Gastroenterologia

Como se origina el síndrome de Guillain-Barré

Publicado 31 de Enero de 2009

Se cree que el síndrome de Guillain-Barré se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

El sitio donde causan daño son los gangliósidos (complejo de glicoesfingolípidos que están presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el gangliósido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infección anterior por Campylobacter jejuni.

El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios periféricos es la pérdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa. A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan rápida como ocurra la remielinización . Si la degeneración axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con pérdida de mielina, y el 20% restante tiene pérdida axonal.

La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico. La distribución es comúnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara en horas o días.

Frecuentemente los pares craneales inferiores serán afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad al tragar). La gran mayoría de pacientes requiere hospitalización y aproximadamente el 30% requiere ventilación asistida.

El daño del sensorio toma la forma de pérdida de la propiocepción (posición) y arreflexia (Pérdida de reflejos). La disfunción de vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros síntomas constitucionales, pero si están presentes después del período inicial, debe pensarse en otra entidad.

La pérdida de la función autonómica es común en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presión arterial. También aparece hipotensión ortostática y arritmias cardíacas. El dolor también es frecuente, especialmente en los músculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser tratados con analgésicos comunes.

Diagnostico:

Puede ser díficil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen síntomas similares, por lo que los médicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnóstico. Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de días o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, la prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. Se debe analizar el líquido cefalorraquídeo puesto que éste va a contener más proteína de lo normal.

Criterios diagnósticos.

Requeridos

Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.

Arreflexia.

Curso de la enfermedad < 4 semanas.

Exclusión de otras causas.

Sugestivos

Debilidad simétrica relativa.

Leve afectación sensorial.

Alteración de cualquier par craneal.

Ausencia de fiebre.

Evidencia electrofisiológica de desmielinización.

Diagnóstico diferencial :

Mielopatías agudas que cursan con dolor de espalda crónico.

Botulismo, con pérdida temprana de reactividad pupilar.

Difteria, con disfunción orofaringotraqueal.

Enfermedad de Lyme.

Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.

Neuropatía vascular.

Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos.

Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos.

Miastenia gravis

Envenamientos por organofosforados, talio o arsénico.

Toxicidad por metales (plomo)

Tratamiento

No hay una cura específica, sin embargo, hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes.

Por lo general, la plasmaféresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de elección. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente.

También se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del síndrome pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.

La parte más crítica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecánico, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los médicos también pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado.

A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física. Ensayos clínicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos clínicos comienzan con la investigación básica y clínica, durante la cual los científicos trabajan en colaboración con profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condición.

Pronóstico

Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir).

El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor).

La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.

Profilaxis

Se desconoce la prevención para este síndrome.

Variantes

Síndrome de Miller-Fisher: El Síndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante más común del síndrome de Guillain-Barré, se caracteriza por la presentación aguda de una polineuropatía con arreflexia, ataxia y oftalmoplejía. La ataxia es producto de la disfunción del nervio sensitivo periférico, y no por lesión en el cerebelo. También puede ocurrir debilidad facial y pérdida sensorial. El SMF es precedido frecuentemente por un episodio de sintomatología inflamatoria aguda de algún sitio del organismo, en la mayoría de los casos los síntomas neurológicos se recuperan después de al menos seis meses. El proceso es mediado por autoanticuerpos dirigidos contra un componente de la mielina que se encuentran en los nervios periféricos. La plasmaféresis ha demostrado ser un buen instrumento terapéutico para acortar el tiempo de curación del SMF, aunque también se puede utilzar Inmunoglobina intravenosa (IVIg). Según cifras de Ophanet, el SMF afecta a 1 de entre 2000 personas, lo que lo clasifica como una enfermedad rara.

Medline

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Articulos Medicos y Noticias sobre Asma

El lupus afecta tempranamente al cerebro: estudio

24 de diciembre de 2008
Por Megan Rauscher

NUEVA YORK (Reuters Health) - Los resultados de un estudio por imágenes del cerebro sugieren que el lupus afectaría el cerebro tempranamente, incluso antes de su diagnóstico.

El lupus, clínicamente llamado lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad crónica "autoinmune", en la que el sistema inmunológico confunde tejidos sanos y extraños, y a veces ataca a ambos.

La gravedad de la enfermedad varía y los signos incluyen erupciones cutáneas y artritis o daño renal, cardíaco, pulmonar y cerebral de distintos grados. La condición no tiene cura.

El 25 por ciento de 97 pacientes con LES recientemente diagnosticado tenía anormalidades cerebrales en las imágenes por resonancia magnética (IRM). El diagnóstico de LES se había realizado en los últimos nueve meses.

Esto indica que "el lupus afecta el cerebro aún en los nuevos casos diagnosticados", dijo a Reuters Health la autora principal del estudio, la doctora Michelle Petri, de la Johns Hopkins University en Baltimore, Maryland.

"Eso realmente nos sorprendió; pensábamos que el lupus demoraba mucho más en atacar el cerebro", añadió la autora.

El 18 por ciento de los nuevos casos de LES presentaba atrofia (pérdida) cerebral, que es la anormalidad más frecuente observada con IRM, mientras que el 8 por ciento de los participantes tenía lesiones cerebrales focales.

El trastorno de ansiedad fue más frecuente en los pacientes con signos de pérdida cerebral. "El estudio sugiere que habría una relación entre la pérdida de volumen del cerebro y la ansiedad", indicaron los investigadores.

Dada la alta frecuencia de manifestaciones neurológicas y psiquiátricas de LES y las anormalidades cerebrales estructurales, se necesitan más estudios con urgencia para determinar la causa subyacente de esos cambios y "desarrollar opciones terapéuticas racionales", concluyó el equipo.

FUENTE: Journal of Rheumatology, diciembre del 2008


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Científicos descubren el desencadenante de las enfermedades autoinmunes

Ciertas células latentes que se atacan a sí mismas se activan en los pacientes de lupus y artritis reumatoide

(FUENTE: Rockefeller University Press, news release, Dec. 22, 2008)

LUNES, 22 de diciembre (HealthDay News/Dr. Tango) -- Los adultos sanos tienen células que causan potencialmente enfermedades autoinmunes, pero esas células permanecen inactivas, según un informe reciente.

Las células inmunes que atacan al organismo causan enfermedades autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide (AR). Según los investigadores, se desconoce si las células inactivas en los adultos sanos realmente son precursoras de las células inmunes que se atacan a sí mismas y, si es así, qué evita que causen enfermedades.

J. Andrew Duty, de la Fundación de investigación médica de Oklahoma y sus colegas hallaron que las células autoinmunes anérgicas (latentes) que causan enfermedades causan el 2.5 por ciento de las células B inmunes que circulan en la sangre de los adultos sanos.

Estas células anérgicas no parecen causar problemas en adultos sanos, aunque sí producen anticuerpos autorreactivos cuando resultan expuestas a estímulos intensos en experimentos de laboratorio. Según los investigadores, esto significa que estas células anérgicas podrían contener los precursores de las células B que se atacan a sí mismas en los pacientes de enfermedades autoinmunes.

En personas que estaban previamente sanas, la anergia de alguna manera podría descomponerse y permitir que las células B que se atacan a sí mismas causen una enfermedad autoinmune.

El estudio fue publicado en la edición en línea del 22 de diciembre de The Journal of Experimental Medicine.

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Lupus y Embarazo

Consulta Médica: Lupus y Embarazo

José A. de la Osa

El lupus eritematoso sistémico, conocido también por sus iniciales LES, es una enfermedad donde el sistema de defensa del organismo ataca a las células y tejidos propios del cuerpo con daño e inflamación, y afecta articulaciones, tendones y órganos como el riñón, corazón, los pulmones y la piel, entre otros.

Esclarece el doctor Wenceslao Felipe Acuña Aguilarte, especialista en Reumatología y Medicina General Integral del Hospital General Docente Enrique Cabrera, en Ciudad de La Habana, que el término lupus significa lobo en latín, y con él se hacía referencia antiguamente a los pacientes que, por la inflamación que les origina en el rostro, muestran una apariencia que simula la cara de un lobo.

El Doctor Acuña Aguijarte, Máster en Ciencias en Longevidad Satisfactoria y médico adjunto del Hospital Docente Pediátrico William Soler de Altahabana, indica también que el LES es de causa desconocida aún para la ciencia, aunque se plantea como agente predisponente la base genética sobre la que actuarían factores desencadenantes, y cita entre ellos los endocrinos, ambientales, infecciosos y los determinados por fármacos como los anticonceptivos orales.

- Como promedio, ¿a qué edad suele manifestarse?

- En las etapas reproductivas de la vida. También en la niñez y con menos frecuencia en personas adultas después de los 50 años.

- ¿Son diversas las variantes del LES?

- Además de la forma habitual de presentación del LES, podemos encontrar las variantes del lupus inducido por fármacos y el neonatal.

- ¿Podría señalar los síntomas y signos principales que originan?

- La variante inducida por fármacos se caracteriza por ser menos agresiva y desaparece al suspender el medicamento responsable de su aparición, mientras que la neonatal se presenta durante los primeros seis meses de vida, con una o más de la siguientes manifestaciones: lesiones cutáneas, cardíacas, hepáticas y hematológicas.

- ¿Las lesiones de la piel en cualquiera de sus presentaciones desaparecen espontáneamente o demandan tratamiento?

- Habitualmente requieren tratamiento médico, pues constituyen una manifestación de crisis de la enfermedad.

- ¿Resulta difícil establecer del diagnóstico?

- Las dificultades varían de un paciente a otro según la forma en que se manifieste el lupus, con síntomas y signos muy floridos que inmediatamente nos hace pensar en esta entidad, hasta enfermos en los cuales necesitamos pruebas especiales de laboratorio y otros exámenes incluyendo biopsia de piel. Puede ser confundida con el eritema solar polimorfo, la artritis reumatoide, y otras.

- ¿Es curable o deviene crónica en todos los casos?

- Es una enfermedad crónica, con períodos de crisis que alternan con períodos de remisión, es decir, de estabilidad.

- ¿Cuál es el pronóstico?

- Es impredecible. Sin embargo, el diagnóstico oportuno y los tratamientos actuales han aumentado la calidad de vida de estos pacientes.

- ¿Se conoce por qué es más frecuente en la mujer?

- Debido al importante papel que desempeñan las hormonas sexuales femeninas en el desarrollo de la enfermedad, específicamente los estrógenos. Esa es la razón que se esgrime para explicar la causa de las crisis que aparecen en las mujeres durante el embarazo, al estar aumentada la producción de esa hormona.

- ¿Podría originar complicaciones a la gestante y a su descendencia?

- Sí, especialmente cuando la gestante no ha tenido un control estricto y su enfermedad se mantiene activa.

- ¿Qué medidas les sugiere adoptar?

- La asistencia regular a la consulta programada; cumplir al pie de la letra el tratamiento medicamentoso; consumir una dieta saludable, baja en grasas saturadas y rica en verduras, frutas y granos enteros; dormir no menos de 10 horas al día con descanso diurno y reducción del estrés; evitar la exposición al Sol y uso de bloqueador solar y ropa protectora cuando esté en exteriores; y ante cualquier evento que indique crisis, acudir inmediatamente al médico de asistencia.

- Tanto las gestantes como los pacientes en general, ¿deben asumir determinados comportamientos en sus estilos de vida?

- Sí, además de las medidas ya referidas, se debe evitar el consumo del alcohol, el tabaquismo y cualquier otro tipo de sustancia tóxica, realizar ejercicios físicos programados. La paciente no embarazada no debe ingerir anticonceptivos orales, especialmente si existe daño renal.


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Los síntomas del lupus

Debido a que las señales son tan inciertas se requiere de exámenes de laboratorio para confirmar el diagnóstico.

Escrito por Laura Molina

Pese a la forma en que el lupus afecta al organismo es fácil de confundir con otras enfermedades. Pero existen ciertas señales características de las que el médico puede sospechar.

Las marcas de la piel son las más obvias, pero el lupus no siempre afecta la piel. Una fiebre inexplicable, caída del cabello, úlceras en el cielo de la boca o disminución del volumen de la orina son señales que pudieran tratarse de esta enfermedad.

Lo que sigue es un examen de laboratorio, que mide la presencia de una sustancia que suele estar presente en los pacientes con lupus. De salir positiva se confirma con otro examen más específico, detalla el reumatólogo Rubén Montúfar.

Una vez diagnosticado el lupus, el tratamiento farmacológico incluye esteroides, antiinflamatorios e inmunosupresores, para mantener el sistema inmunológico controlado.

Si bien los medicamentos no curan la enfermedad se ha logrado, según el doctor, mejorar la calidad de vida de los pacientes y aumentar las posibilidades de sobrevivir.

En algunas personas se pueden ir bajando las dosis de modo progresivo hasta eliminar por completo el tratamiento. Uno de cada 10 pacientes pueden suspenderlo por completo sin presentar complicaciones, aclara el reumatólogo.

La gravedad del lupus depende del órgano que afecte y eso es una cosa difícil de predecir en cada individuo. La consulta con el especialista se vuelve vital en esta enfermedad.

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